Впервые в Россию поступила партия иммуноглобулина для детей с первичным иммунодефицитом

 Благотворительный фонд «Круг добра» опубликовал новость о том, что в Россию впервые прибыла партия иммуноглобулина. Лекарство предназначено для инъекций детям с тяжелым диагнозом – первичный иммунодефицит. Информацию также подтвердил поставщик – на данный момент разрабатывается максимально удобная схема ввоза препарата, прорабатывается логистика между регионами и городами.

 Партия иммуноглобулина, которая поступила, рассчитана на 130 пациентов. Это часть запланированного комплекса лечения – новая поставка придет до конца лета.

 Первичный иммунодефицит – это комплекс редких заболеваний гетерогенного типа. В 85% случаях передается по наследству, от матери и отца к ребенку. Специфика болезни заключается в нарушении работы иммунной системы (всей и/или одной ее части). Данный факт приводит к снижению защитных функций организма, особенно – в условиях инфицирования; на фоне развиваются разные хронические заболевания.

 Среди причин также принято выделять: длительный прием лекарств, последствия ВИЧ-инфекций, процесс естественного старения организма, отсутствие ЗОЖ, неправильное питание. Сегодня в медицине классифицируют 350 видов иммунодефицитов, почти все из них связаны с нарушениями в генетике. Основой симптом – наличие инфекции, которая постоянно проявляется и не поддается лечению, а также:

• задержка в развитии ребенка (несоответствие с возрастом);
• часто проявляющаяся пневмония, бронхит, менингит, инфекции на коже;
• признаки ЖКТ, гематологические патологии и другое.

 Иммуноглобулин, который поступил в Россию, восполняет дефицит антител, позволяет провести интерферон-гамма терапию, стимулирует клетки иммунной системы к работе, блокирует репликацию вируса. Прогноз для детей зависит от тяжести нарушений в иммунной системе. При своевременном лечении качество жизни повышается.

 Кроме лечения первичного иммунодефицита, в Россию поступила партия препарата для детей, которым поставили диагноз муковисцидоз. Количество упаковок превысило 370 единиц. Сейчас лекарство находится в нескольких регионах: Москва, Санкт-Петербург, Рязань, Волгоград, Воронеж, Алтай, Краснодар и другие города.

 Муковисцидоз (кистозный фиброз) – это наследственное заболевание, которое возникает на основе мутации гена. Муковисцидоз провоцирует развитие второстепенных патологий, страдают все органы пациента. По данным ВОЗ, на 10 тыс. здоровых детей приходится 1 больной. Известно, что дефектный ген принимает участие в обмене эпителиальных тканей, которые являются элементом многих систем. Структура белка нарушается – он становится вязким и густым. Со временем эпителий замещается специальной соединительной тканью, за счет чего резко уменьшается в размере.

 Формы муковисцидоза: легочная (поражаются легкие), кишечная (поражается кишечник), смешанная (поражаются два и более органа), атипичная. Клиническая картина включает в себя: мокрый кашель, набор веса (вплоть до ожирения), высокая температура тела, бледные кожные покровы, ломкие и секущиеся волосы, изменение цвета лица. Также меняется форма грудной клетки пациента – она становится похожа на «бочку», так как разрушается каркас, ухудшается газообмен в тканях. Возможны осложнения в сосудах.

 В среднем, продолжительность жизни больных – 40 лет. При приеме лекарства ее качество можно повысить, снизить болевой порог и устранить все признаки патологии.