Ретинобластома

 Ретинобластома – это злокачественная опухоль, которая образуется внутри тканей сетчатки глаза пациента. В 75% случаях заболевание развивается у младенцев, реже – у детей в возрасте до 3 лет. Главная опасность заключается в том, что ретинобластома со временем способна распространяться, поражая при этом здоровые клетки в организме.

 Что такое ретинобластома

 Диагностика ретинобластомы происходит в момент, когда в одном или одновременно в двух глазах ребенка фиксируется наличие злокачественных клеток. Клетки формируют опухоль на сетчатке. Без лечения они начинают расширяться на здоровые ткани, а также выпускать метастазы. При начальных стадиях ретинобластомы хрусталик, радужная оболочка и роговица глаза остаются неизменными. Злокачественные клетки формируются в стекловидном теле глаза. На сетчатке появляются отсевы, соответственно, стекловидное тело быстро наполняется субретинальной жидкостью.

 Пять стадий заболевания

 Классификация ретинобластомы зависит от того, насколько далеко распространились злокачественные клетки. Первичная опухоль возникает на сетчатке глаза и при отсутствии лечения она постепенно поражает все без исключения участки:

• поражение стекловидного тела и, со временем, головного мозга;
• появление отсевов (одного или нескольких) в стекловидном теле;
• ухудшение структуры тканей зрительного нерва и глазницы;
• распространение опухоли на костный мозг, печень, другие органы.

 Наиболее распространенная классификация ретинобластомы – классификация Reese-Ellsworth по группам. В рамках нее выделяют пять групп (стадий) болезни.

Стадия A – небольшое образование, которое затрагивает исключительно сетчатку.

Стадия B – опухоль располагается на сетчатке, близко к важным частям глаза.

Стадия C – опухоль с локализацией, есть распространение зараженных клеток.

Стадия D – крупная опухоль без четкой локализации и с поражением частей глаза.

Стадия E – крупная опухоль, поразившая многие части глаза, влияет на нормальное функционирование органа, есть риск распространения на органы.

Классификация по Reese-Ellsworth отличается тем, что стадия А классифицируется, как низкий шанс полной потери глаза, а стадия Е, как очень высокий риск потери глаза.

 Данные по статистике болезни

 Наиболее точная статистика по количеству случаев ретинобластомы у детей представлена Детским раковым регистром Германии. Ежегодно там фиксируют около 40 случаев заболевания среди детей – максимальный возраст составляет 15 лет. Статистика в США указывает на более высокий уровень заболеваемости – 250-300 детей ежегодно. Ретинобластома диагностируется у около 2% детей с онкологией. До 80% заболевших – это дети, которые по возрасту не достигают 4 лет. Еще порядка 20% больных – дети возрастом от 4 до 6 лет. Случаи ретинобластомы после 10 лет являются единичными.

 Клиническая картина ретинобластомы

 Первые симптомы ретинобластомы у ребенка можно зафиксировать на профилактическом осмотре. Визуально опухоль невозможно отличить от других инфекционных болезней, поэтому здесь важна диагностика – быстрая и качественная.

Рассмотрим клиническую картину заболевания:

• на снимках зрачки имеют белый цвет вместо «красных глаз» от вспышки;
• симптомы «ленивого глаза» – глаз может смещаться в одну из сторон, больному сложно фокусироваться на предметах;
• гетерохромия глаз – повод провести первичное обследование, часто данная аномалия приводит к развитию раковых клеток;
• глаза ребенка покрасневшие, выступают сосуды, появляется раздражение;
• есть резкое ухудшение зрения, боль в глазах.

 Внимание! Злокачественная опухоль, которая развивается внутри глаза, может приводить к повышению внутричерепного давления. Боли возникает не только в глазах, но и в голове. Среди симптомов также может быть тошнота, рвота, диарея.

 Причины возникновения ретинобластомы

 Первая причина возникновения ретинобластомы у ребенка – наследственный фактор, а также мутация. Изменения происходят в гене RB1. Факт мутации приводит к неправильному росту и размножению клеток, соответственно, к образованию опухоли.

 Ретинобластома может быть наследственной или ненаследственной. Ненаследственная онкология называется спорадической и встречается чаще всего. Спорадическая онкология образуется, когда клетка RB1 разделяется на две клетки.

 До 25% (иногда показатель возрастает до 40%) всех детей страдают поражением сразу двух глаз и их заболевание считается наследственным. Около 15% пациентов страдают от одностороннего поражения сетчатки из-за генетики. Около 60% диагнозов приходятся на детей, страдающих односторонней ретинобластомой по иным причинам.

 Особенности диагностики

 Первичный осмотр ребенка проводится у окулиста. Проблемное место осматривают с помощью скрининга. Могут назначаться дополнительные исследования:

• обследование глаз под наркозом – ребенку вводится анестезия, после врач осматривает сетчатку с использованием ламп и других инструментов;
• УЗИ для правильного определения локализации опухоли;
• КТ, МРТ – с помощью фото воссоздается визуализация глаза, где видно расположение опухоли, а также масштаб ее распространения;
• при подозрении на факт распространения онкологии проводится забор костного мозга и/или спинного мозга на анализы.

 Диагностика и снимки глаз позволяют правильно назначить правильное лечение.

 Лечение ретинобластомы

 Лечение ретинобластомы у детей проводится так же, как и при другом онкологическом заболевании. Используется комплексный подход: хирургическое вмешательство, химиотерапию (разные формы), фокальная терапия – действие на опухоль, лучевая терапия, медикаментозное лечение для поддержки работы органов.

 Комплекс методов подбирается с учетом возраста ребенка, пола, особенностей развития болезни, состояния иммунитета, наличия вторичных патологий. Важно учитывать, затрагивает опухоль один или оба глаза, распространилась ли она за пределы сетчатке, прочее. План лечения может изменяться, если более легкие методы воздействия не оказывают нужного влияния на клетки опухоли. Правильное лечение позволяет сохранить зрение в 80% случаев, даже при наличии двухсторонней ретинобластомы.