Ихтиоз – это группа наследственных заболеваний, которые поражают кожный покров.
Ихтиоз также называют кератому, сауриаз, кожу аллигатора. Выраженные формы болезни встречаются у одного младенца на 250-300 тыс. детей. Более 95% случаев представляет обыкновенный (стандартный) ихтиоз, на втором месте находится Х-сцепленный ихтиоз.
В основе развития лежит мутация генов (нарушение экспрессии), которые отвечают за кодировку кератина и вызывают гиперкератоз. Ихтиоз проявляется в первые годы жизни. Вторичными причинами могут быть: нарушение метаболизма, сахарный диабет, красная волчанка, авитаминоз, нарушения в работе эндокринной системы, иммунодефицит.
Дерматологи выделяют более 20 форм ихтиоза. Мы рассмотрим основные из них:
- обыкновенная (вульгарная) форма передается по аутосомно-доминантному типу и причиной является нарушение синтеза белка, из-за чего организм не может держать воду;
- Х-сцепленная (рецессивная) форма передается через Х-хромосому к мальчикам и приводит к чрезмерному накоплению холестерина и скреплению чешуек между собой;
- дерматозная форма представлена всеми типами дерматоза, может быть врожденной или приобретенной и часто поражает все тело, в том числе ноги, руки, шею и лицо;
- пластинчатая форма может не иметь явных клинических проявлений – из-за мутации ферментов ороговевшие клетки в организме имеют дефектное состояние.
Основная симптоматика ихтиоза – нарушение процесса ороговения кожи, вследствие чего она становится очень сухой и покрывается чешуйками (напоминают чешую у рыбы).
В зависимости от того, как выглядят эти чешуйки, патология также классифицируется на простую, блестящую, белую и змеевидную форму. При простом ихтиозе кожа поражена мелкими на вид чешуйками, при блестящем – они «нежные», имеют прозрачный вид и находятся обычно на руках и ногах, при белом – чешуйки имеют белый оттенок. Змеевидная форма болезни указывает на наличие пластинок, похожих на змеиную кожу.
Другие симптомы включают сухость кожи, шершавость, чувство стягивания, сильный «рисунок» на коже, зуд и чесотка на теле. Дополнительно может наблюдаться ломкость, расслоение ногтей, выпадение волос, их истончение и общее ухудшение самочувствия.
Диагностика ихтиоза начинается с консультации дерматолога, на которой пациент рассказывает про свои жалобы и анамнез. Во вермя осмотра врач назначает лабораторные анализы: общий анализ крови и мочи, гистологический анализ образцов кожи, уровень холестерина в крови, а также определяет показания для инструментального исследования – микроскопическое обследование, биопсия, микроскопия, дерматоскопия и прочее.
Ихтиоз лечится симптоматически. Лечение направлено на минимизацию ороговения кожных покровов. Болезнь обостряется зимой, под воздействием холода, мороза, сухого воздуха. Летом, когда воздух теплый и влажный, наблюдается улучшение. Если человек живет в тропическом климате, болезнь может проходить без яркой клинической картины. При правильном выборе терапии и регулярном обследовании (не реже раза в год) больной может прожить долгую жизнь, главное – выявить отклонения и провести коррекцию.
В качестве медикаментозного лечения подойдут кератолитические препараты для наружного использования, возможно с добавлением глицерина и молочной кислоты (помогают размягчить и убрать ороговевший слой эпидермиса) и ретиноиды (например, витамин А и его аналоги). Хороший эффект дает фитотерапия, фототерапия, прием лечебных ванночек, исключение аллергенов. При отсутствии терапии могут быть осложнения: инфекция (бактериальная), сепсис, прогрессирующее течение болезни.