Медуллобластома – агрессивный быстрорастущий вид онкологии, который локализуется в области головного мозга из эмбриональных клеток и развивается у детей в возрасте 4-8 лет. Представляет едва ли не единичный случай опухолей ЦНС, которые способны давать метастазы, а если это происходит, то исключительно путем оттока спинномозговой жидкости в оболочку головного мозга и спинного мозга, затем в эпендиму желудочков.
По данным статистики, диагноз медуллобластома ставят 5 пациентам на 1 млн. детей, это около 85% всех случаев. Процент выживаемости в течение пяти лет при стандартном риске составляет 35% и зависит от типа, стадии, возраста пациента, а также гистология.
Медуллобластома у детей классифицируется на четыре типа:
- Тип WNT имеет наиболее положительный прогноз и встречается у детей до 10 лет.
- Тип SHH характерен для новорожденных детей, а мутация имеет плохой прогноз.
- Группа 3 – сюда относят самый агрессивный тип онкологии с высоким риском.
- Группа 4 – в 95% встречается у мальчиков и обычно у детей в грудном возрасте.
Учеными не установлены точные причины болезни. Считается, что на развитие опухоли влияют изменения в генах и хромосомах, которые происходят во время роста плода. Чаще диагноз ставят мальчикам, чем девочкам. Факторы риска, которые могут повлиять на состояние: врожденные заболевания (синдром Турко, синдром Ли-Фраумени), признаки анемии, регулярное ионизирующее излучение, нездоровый образ жизни у матери.
Медуллобластома развивается в той части мозга, которая отвечает за контроль движений, равновесие, координацию и другие двигательные функции. Если рассматривать детальнее, локализация относится к задней черепной ямке и находится в череве мозжечка (четвертый желудочек ГМ). Затем распространяется на червь мозжечка и ствол ГМ, что оказывает блокировку оттока спинномозговой жидкости и вызывает признаки гидроцефалии. При таком диагнозе врачи диагностируют цитогенетическую мутацию в хромосоме 17q.
Медуллобластома мозга у детей имеет следующую клиническую картину: визуальное увеличение черепа в размерах, острые приступы головной боли, двоение в глазах, тряска рук и ног, тошнота, рвота, потеря равновесия, нарушение письма, речи, нервозность. Симптомы могут видоизменяться. Когда опухоль распространяется на головной мозг, у ребенка возникают сильные боли в спине, контроль функций, сложности во время ходьбы. Промежуток от появления первых признаков до постановки диагноза – два-три месяца.
Диагностика медуллобластомы включает первичный осмотр врача (анализ состояния, изучение карты), неврологическое обследование (оценка работы мозга, рефлексов, координации) и диагностическая визуализация, которая состоит из КТ, МРТ. При необходимости может быть выполнена биопсия, пункция, а после операции хирург исследует образцы ткани под микроскопом, чтобы определить характеристику опухоли.
Медуллобластома в России лечится по стандартному протоколу: хирургическое удаление, затем лучевая терапия головного мозга и позвоночника, химиотерапия. Цель – обеспечить выживание, снизив риск побочных эффектов. Многим пациентам также назначают шунтирование и эндоскопическую вентрикулостомию желудочка. При выборе лечения врачи руководствуются факторами: молекулярная группа, вероятность удаления очага опухоли, наличие метастазов, результаты гистологии и генетические особенности. К осложнениям можно отнести: рвоту, атаксию, кровотечение, инфекцию, сонливость.
Фонд «Анна Мария» осуществляет сбор денежных средств на лечение детей с тяжелой формой рака, поэтому мы будем благодарны, если вы сделаете любое пожертвование!