Гипоплазия сердца – это врожденный порок развития сердца, при котором выявляют нарушения развития одной из частей органа, из-за этого он не может нормально выполнять свои функции. Гипоплазия затрагивает клапан, сосуды, а также влияет на отдельные камеры сердца. Заболевание предоставляет серьезную опасность для жизни ребенка, поэтому требует незамедлительного лечения, хирургического вмешательства.
Сердце человека состоит из четырех камер – два предсердия и два желудочка. Диагноз гипоплазия ставится в случае, когда одна из этих камер развита недостаточно.
Самый распространенный вид гипоплазии представляет собой гипоплазию левого отдела, при котором желудочек и клапан сердца не соответствуют нормам здорового развития. Опасность заключается в том, что из-за такого дефекта в организме развивается стабильный недостаток кислорода, от чего страдают все органы. Синдром левосторонней гипоплазии ставят, когда у ребенка наблюдается нарушение кровообращения, недоразвитость аорты, сужение клапана или его полное отсутствие. Гипоплазия правого отдела – более редкое заболевание, которое характеризуется недостаточным уровнем кислорода в крови, кожей синюшного оттенка, недоразвитостью правого желудочка. При таком диагнозе сердце не может полноценно качать кровь и направлять ее в легкие.
Точные причины развития гипоплазии сердца до конца не установлены. Факторами, которые оказывают негативное влияние на плод и его развитие называют:
- наследственный фактор, нарушения на генетическом (генном) уровне;
- сахарный диабет и/или любые осложнения в анамнезе у матери ребенка;
- прием лекарств, токсичных веществ, вирусная инфекция при беременности.
В большинстве случаев гипоплазия развивается на ранних сроках. Скрининг на 18-22 неделе может показать, что клапаны сердца ребенка недостаточно развиты. Для точной диагностики назначается эхокардиография плода. Если гипоплазия диагностируется у новорожденного, то диагноз ставится в первые часы и/или дни после рождения.
Клиническая картина заболевания проявляется сразу в виде синюшного оттенка кожи и губ ребенка. Помимо этого, он может часто дышать, у него возникает отдышка. Несмотря на учащенное дыхание, наблюдается слабый пульс и ледяные конечности. Ребенок может плохо питаться или вовсе отказываться от еды. При кормлении грудью он быстро устает и перестает сосать грудь, оставаясь недокормленным. Даже если питания достаточно, то о гипоплазии может свидетельствовать недобор веса у новорожденного. Если гипоплазия сердца не обнаружена на УЗИ, диагностика болезни происходит после рождения: проводится эхокардиография, рентген грудного отдела, катетеризация, КТ или МРТ.
После диагностики следует первый этап лечения – прием медикаментов для стабилизации работы сердца и помощи кровообращения. Медикаменты служат подготовкой перед операцией. Кардиохирургическая операция проводится в первые несколько недель жизни ребенка. Обычно курс начинается операцией Норвуда, которая позволяет создать новый источник для нормального кровообращения. Второе вмешательство, операция Гленна, назначается до полугодовалого возраста. Третьей делают операцию Фонтена, обычно проводится в возрасте до 4 лет. Второй способ лечения – прямая пересадка сердца.
После курса лечения ребенок получает шанс на здоровую нормальную жизнь. Восстановление проводится под руководством кардиолога. Здесь требуется следовать правилам: диета, лечебная физкультура, ограничение тяжелых нагрузок, медикаментозная терапия, физиотерапия. После операций на сердце повышается риск развития вторичных заболеваний – регулярные консультации и сдача анализов жизненно необходимы.