Врожденная глухота – это полное/частичное отсутствие слуха, которое наблюдается у ребенка с момента рождения или проявляется в первые дни его жизни (при частичном отсутствии слуха пациент перестает воспринимать звуки громкостью 90дБ). В отличие от приобретенной формы, врожденная глухота обычно сочетается с иными наследственными синдромами, формирует задержку развития, речи, языковых и прочих навыков.
Как воспринимается звук ребенком при врожденной глухоте?
В формировании звука принимают участие все отделы уха:
- наружное ухо – окружающие звуки создают колебания воздуха, которые попадают в наружный проход и проникают сквозь специальную мембрану, барабанную перепонку;
- среднее ухо – барабанная перепонка создает и усиливает вибрации под звуковые волны, которые передаются в слуховые косточки и еще одну мембрану, овальное окно;
- внутреннее ухо – заполнено жидкостью, движения которой создает колебания в улитке, а волосковые клетки преобразуют их в сигналы и передают в головной мозг.
В здоровом состоянии этап звукового восприятия заканчивается обработкой сигналов в головном мозге: импульсы передаются от волосковых клеток в височные доли коры по слуховым нервам и отросткам. Звуковые центры окончательно их обрабатывают и распознают в виде звуков, букв, слов. Любые нарушения процесса влекут потерю слуха.
Врожденная глухота классифицируется на три типа: кондуктивная, нейросенсорная и смешанная. Кондуктивный тип основывается на том, что звук не доходит до внутреннего уха из-за наличия дефектов костей и/или барабанной перепонки. Нейросенсорный тип подразумевает наличие нарушений в работе внутреннего уха, а также слухового нерва (составляет 70% всех случаев глухоты). Смешанный тип сочетает признаки обеих форм.
Точные причины развития заболевания неизвестны, но существует ряд факторов, которые имеют располагающее значение и могут привести к врожденной потере слуха. Основные среди них – генетические факторы, такие как мутации по наследству, аутосомно-рецессивные патологии, недоразвитие слухового аппарата, порок развития слухового нерва. Большое значение имеет действие на плод во время беременности: инфекционные заболевания (особенно герпес, краснуха), прием токсичных лекарств, тяжелый родовой процесс, иные осложнения (например, гипоксия), повреждения головы ребенка и т.д.
Клиническая картина глухоты, особенно у новорожденных детей, определяется сложно, так как ребенок не может пожаловаться. До полугода родителей должны насторожить такие симптомы: отсутствие реакции на громкие звуки, голос матери, лепета. До года больной ребенок не повторяет звуки, не повторяет свое имя, не понимает простых слов, у него отсутствует активный лепет. У детей старше 1 года происходит задержка в развитии, наблюдается игнорирование обращений, тихая или, наоборот, очень громкая речь, приближение к источнику звука, переключение внимание с шума на визуальные стимулы.
Диагностика глухоты включает неонатальный скрининг, который проводится в первые дни жизни ребенка, аудиометрию (в старшем возрасте), тесты на генетическую наследственность, МРТ височных костей, сбор анализов на инфекции и тимпанометрию для оценки работы среднего уха с помощью датчиков. Почти во всех случаях требуется консультация генетика. Лечение глухоты проводится хирургическим методом – больший процент выживаемости показывает кохлеарная имплантация. Суть процедуры основана на электрической стимуляции волокон слухового нерва для того, чтобы обеспечить пациенту слуховое восприятие. Также имеет место исправление аномалий, лечение инфекций, установка слухового аппарата, занятия с сурдопедагогом и развитие восприятия слуха.