Врожденная глухота

 Врожденная глухота – это полное/частичное отсутствие слуха, которое наблюдается у ребенка с момента рождения или проявляется в первые дни жизни (при частичном отсутствии слуха пациент перестает воспринимать звуки громкостью 90дБ). В отличие от приобретенной формы, врожденная глухота обычно сочетается с иными наследственными синдромами, формирует задержку развития, речи, языковых и прочих навыков.

 Как воспринимается звук ребенком при врожденной глухоте?

В формировании звука принимают участие все отделы уха:

• наружное ухо – окружающие звуки создают точечные колебания воздуха, которые попадают в наружный проход и проникают сквозь специальную мембрану (перепонку);
• среднее ухо – перепонка создает и усиливает эти вибрации под звуковые волны, а далее передает их по слуховым косточкам в целях обработки в область овального окна;
• внутреннее ухо – за счет жидкости во внутреннем ухе движения создают колебания в улитке, которые преобразуются в сигналы через волосковые клетки в головной мозг.

 В здоровом состоянии этап преобразования звуков заканчивается обработкой сигналов в головном мозге: импульсы передаются в височные доли коры по нервам и нервным отросткам. Звуковые центры обрабатывают их и распознают в виде звуков, букв, слов, предложений. Любые нарушения процесса влекут потерю слуха разной степени у детей.

 Врожденная глухота классифицируется на три типа: кондуктивная, нейросенсорная и смешанная. Кондуктивный тип основывается на том, что звук не доходит до внутреннего уха из-за наличия дефектов костей и/или барабанной перепонки. Нейросенсорный тип подразумевает наличие нарушений в работе внутреннего уха и/или слухового нерва (составляет 70% всех случаев глухоты). Смешанный тип сочетает признаки обеих форм.

 Науке не известны точные причины развития глухоты, но есть факторы, которые имеют располагающее значение и приводят к врожденной потере слуха. Основные среди них – генетические факторы, такие как мутации по наследству, аутосомно-рецессивные патологии, недоразвитие слухового аппарата, порок развития слухового нерва. Большое значение имеет прямое действие на плод во время беременности, включая инфекционные заболевания (особенно герпес, краснуха), прием токсичных лекарств, тяжелый родовой процесс, иные осложнения (например, гипоксия), повреждения головы ребенка и т.д.

 Клиническая картина глухоты, особенно у новорожденных детей, определяется сложно, так как ребенок не может пожаловаться. До полугода родителей должны насторожить такие симптомы: отсутствие реакции на громкие звуки, голос матери, лепета. До года больной ребенок не повторяет за взрослыми звуки, не отзывается на имя, не распознает и не реагирует на слова, отсутствует активный лепет. У детей старше года начинает задерживаться развитие, малыш игнорирует обращения, у него наблюдается громкая речь, приближение к источнику звука, переключение внимание на визуальные стимулы.

 Диагностика глухоты включает неонатальный скрининг, который проводится в первые дни жизни ребенка, аудиометрию (в старшем возрасте), тесты на генетическую наследственность, МРТ височных костей, сбор анализов на инфекции и тимпанометрию для оценки работы среднего уха с помощью датчиков. Почти во всех случаях требуется консультация генетика. Лечение глухоты проводится хирургическим методом – больший процент выживаемости показывает кохлеарная имплантация. Суть процедуры основана на электрической стимуляции волокон слухового нерва для того, чтобы обеспечить пациенту слуховое восприятие. Также имеет место исправление аномалий, лечение инфекций, установка слухового аппарата, занятия с сурдопедагогом и развитие восприятия слуха.