Нейробластома у детей

 Нейробластома у детей

 Нейробластома относится к часто встречающимся злокачественным опухолям, которые проявляются преимущественно в детском возрасте. Каждый год в России заболеванию подвергается 7 детей на 1 млн. населения возрастной категории до 15 лет.

 Что такое нейробластома

 Нейробластома – это злокачественное образование, развивающееся при перерождении нейробластов – нервных клеток, из которых формируются нейроны.

 Определенные факторы провоцируют нарушения созревания нейробластов, при этом их деление и рост не прекращается, что дает начало формированию опухоли. При образовании опухоли страдает нервная система. Патологические процессы затрагивают шею, грудную клетку и область таза. В 85% случаях нейробластома начинается в брюшной полости, а в дальнейшем развивается в надпочечниках.

 Нейробластома склонна к стремительному метастазированию с поражением костного мозга, лимфатической системы, печени, покровов кожи. Также не исключается:

1. Самостоятельное прекращение роста новообразования и дальнейший регресс до его исчезновения. Данное свойство может проявиться на любой стадии болезни при метастазах. Другим злокачественным процессам это качество присуще крайне редко.
2. Трансформация злокачественного новообразования в ганглионеврому.

 Важно! Возможно формирование промежуточного типа опухолей – ганглионейробластом с содержанием злокачественных и доброкачественных участков.

 Причины нейробластомы

 На данный момент точные причины развития нейробластом установить не удалось.

 Ведущая роль отводится генетической предрасположенности. Наследственные нейробластомы – результат мутации и изменений в генах ALK или PHOX2B.

 Количество случаев нейробластом практически одинаковое во всех странах, независимо от уровня экономического развития. Следовательно, неблагоприятная экологическая остановка не может быть причиной развития опухолевых процессов.

По мнению специалистов, новообразование появляется при внутриутробных инфекциях, приводящим к генным мутациям и различным генетическим аномалиям. По версии исследователей из Европы, злокачественные новообразования – это результат генной поломки, возникающий в процессе зачатия пи наличии мутагенных факторов.

 Стадии развития заболевания

Существует четыре стадии развития болезни.

 Первая стадия. Формирование единичного маленького новообразования размером до пол сантиметра. Поражение лимфоузлов и метастазы отсутствует.

 Вторая стадия. Увеличение единичного новообразования до 10 см без дальнейшего поражения лимфоузлов и метастазирования.

 Третья стадия. Протекает в двух вариантах. В первом варианте размеры опухоли не превышают 10 см. Поражаются близлежащие лимфоузлы, метастазы не выявляются. Во втором варианте размеры новообразования превышают 10 см. Поражение лимфоузлов в этом случае не наблюдается, метастазы отсутствуют.

 Четвертая стадия. Развиваются множественные очаги или одно большое крупное новообразование. Развитие процесса происходит с вовлечением лимфатических узлов и метастазированием. Прогнозировать исход болезни и ее течение невозможно.

 Клинические проявления нейробластомы

 Опасность нейробластомы заключается не только в ее стремительном развитии, но и в отсутствии характерной яркой симптоматики в начальном периоде.

 На незначительные отклонения в состоянии малыша родители часто не обращают внимания и не спешат обращаться к врачу. Характер клинических проявлений зависит от локализации первичного новообразования и развития метастазирования. Опухоль в забрюшинном пространстве или надпочечнике проявляется в виде:

• формирования уплотнения на пораженном участке;
• дискомфорта, болей в пояснице, а также в области живота;
• потери аппетита, снижения массы тела;
• рвоты, запора, нарушения мочеиспускания;
• повышения температуры, отек.

Патологические процессы в средостении приводят к таким последствиям:

• истощение, потеря веса, лихорадка и анемия;
• нарушение дыхания, постоянный кашель;
• затруднение при глотании и срыгивании.

 Обратите внимание! Поражение спинного мозга приводит к слабости, вялотекущему параличу обеих конечностей, затрудненному мочеиспусканию.

 Общие симптомы

 В любом случае, родителям необходимо обратить внимание на появление у ребенка общих симптомов патологии: утомляемость, вялость, слабость и бледность. Также у пациента может необоснованно повысится температура, возникнуть потливость, увеличатся лимфоузлы, появится припухлость в области живота или шеи. Дополнительно может возникнуть понос или запор, снижение аппетита, тошноты, рвоты.

Выделение нейробластомой гормона провоцирует необычную и очень специфичную симптоматику: вращательные движения глазных яблок, спастические мышечные подергивание, постоянный жидкий стул, а также гипертонию.

 Методы диагностики и лечения нейробластомы

 После медицинского осмотра, изучения анамнеза и сдачи лабораторных анализов целесообразно проведение ряда диагностических мероприятий:

• неврологическое обследование, которое позволяет дать оценку мозговой деятельности и состоянию нервной системы (памяти, равновесию, всем видам рефлексов);
• визуализация заболевания: УЗИ, компьютерной, магнитно-резонансной томографии, рентгенографии, остеосцинтиграфии, ПЭТ, сканирования с МЙБГ;
• пункция, а также биопсия костного мозга;
• инцизионная или пункционная биопсия новообразования (данная процедура подразумевает забор небольшого количества биологического материала для дальнейшего изучения с целью определения характера патологических процессов).

 Специфические особенности

 Схема лечения нейробластомы разрабатывается индивидуально врачом после проведенных исследований и подтверждения диагноза. Учитывается возраст пациента, размеры новообразования, стадия болезни, его локализация и другие факторы.

Возможно назначение хирургического лечения, лучевой терапии, химиотерапии, иммунотерапии, пересадки костного мозга или сразу нескольких методов.

 Внимание! Коэффициент выживаемости при нейробластоме достигает 90%, если говорить о группах низкого и среднего риска. При высоком риске показатель снижается до 10-20%. Во время интенсивной терапии он составляет более 50%.

 О благоприятных прогнозах можно говорить только на первых стадиях патологии. По мере прогрессирования нейробластомы шансы снижаются. Выздоровление зависит особенностей организма пациента, наличия в медицинском учреждении необходимого оборудования, опыта медицинского персонала. В любом случае не исключается рецидив.

 Особых профилактических мер, которые позволяют предупредить развитие нейробластомы, не существует. При наличии наследственного фактора о нем необходимо сообщить врачу. Кроме того, родители не должны оставлять без внимания даже незначительные отклонения в здоровье малыша.

 Своевременное обращение к врачу может спасти жизнь ребенка!